تقارير | 17 04 2022
عبد الله الخلف
اكتشفت روان والدة طفلين توأمين بعد إجراء عملية ختان لأحدهما أنهما مصابان بمرض الناعور، حيث استمر النزف لدى الطفل أكثر مما ينبغي.
"الناعور" أو "الهيموفيليا" حالة مرضية نادرة ووراثية غالباً أو مكتسبة، تمنع الدم من التخثر تخثراً طبيعياً، فتمنع الجسم من معالجة نفسه ودمل الجرح.
ولداي قنبلتان موقوتتان!
تتخوّف روان من تعرض ولديها لأي اصابة برض مفصلي أو جرح في أي مكان من جسميهما، ما قد يعرضهما لخطر النزف حتى الموت إن لم يعالج بشكل فوري
لا أخفي قلة معرفتي وجهلي إن صح الأمر بخطورة مرض الناعور، عرفتُ عدة أشخاص مصابين في عائلتي، لكنني أهملت الأمر تقصيراً مني، تقول روان. وتضيف، أعيش في حالة قلق دائمة، أخاف أن يجرح أحد ولداي أو يتعرضا لرضٍّ وهما يلعبان، كل الوقت أراقبهما ولو الأمر بيدي لتركتهما في المنزل كل الوقت.
اقرأ أيضاً: باركنسون .. موت بطيء وإهمال حكومي يضاعف المعاناة في سوريا
يعاني المصابون من مرض الناعور نقص عوامل التخثر، ما يجعلهم ينزفون فترةً أطول من المعتاد، ويحدث عادة نتيجة خلل (طفرة)، وليتخثر الدم يحتاج لتضافر عدة عوامل مع بعضها ونقص أحدها قد يكون نتيجة مرض ما، كما الناعور الذي يحدث بسبب نقص في عاملي التخثر (8 أو 9 ) الضروريان لعملية التخثر، ويصيب الذكور على نحوٍ رئيسي بينما تكون الإناث حاملات للمرض أي تنقلن المرض دون الإصابة به أو يصبن به وذلك في حالات قليلة.
وتختلف خطورة الناعور وأعراضه وفقاً لقيمة عوامل تجلط الدم في دم المريض، فإذا كانت نسبة عوامل تجلط الدم منخفضة قليلاً، فقد لا يحدث نزيف إلا بعد إجراء جراحة أو التعرض لإصابة جسدية، وإذا كان الانخفاض شديداً، فيمكن أن يتعرض المريض للنزيف بسهولة دون سبب واضح.
وقد يحدث نزيف شديد دون سبب واضح بعد التعرض لجرح أو إصابة أو بعد علاج معين في الأسنان أو الخضوع لجراحة، وقد يصاب مريض الناعور بكثير من الكدمات الكبيرة أو العميقة، أو يلاحظ المريض وجود دم في البول أو البراز، وقد يلاحظ الأهل حصول نزيف بعد تلقي طفلهم للقاح، أو نزيف من الأنف بدون سبب.
"درسنا عن الناعور كثيراً في الجامعة، ولكننا أحياناً نقف عاجزين عندما نشاهد أطفالاً أو شباناً يأتوننا بنزوف لا تتوقف أو كدمات كبيرة"، هذا ما يقوله رامز، طبيب مختص في مجال أمراض الدم.
وحسب رامز، فكل مريض ناعور يعي هو أو أهله إن كان طفلاً، أنّ عليه عند تعرضه لرض أو جرح أو خضوعه لقلع سن أن يراجع المستشفى ليتلقى العامل الثامن، وهو عامل مساعد على تخثر الدم.
وكل مريض لديه إضبارة في المستشفى فيها تاريخه الطبي، وكم مرة تعرض لرضوض أو جروح، وعدد المرات التي أعطي فيها العامل الثامن وقائياً أو علاجياً.
سابقاً، كانت المستشفيات تقدم العامل الثامن وقائياً لمرضى الناعور وبشكل روتيني، أما اليوم وبعد شح المواد الطبية بات من الصعب إعطاؤه إلا في حالات الرضوض والجروح والعمليات، وقد يضطر الأهل أحياناً لشرائه بسعر باهظ.
أنواع مرض الناعور
للناعور الوراثي ثلاثة أنواع، النوع (A - B - C).
النوع الأول (A) أكثر الأنواع انتشاراً ويكون فيه عامل التخثر الثامن هو المفقود أو الناقص، أما النوع الثاني (B) فينقص فيه العامل التاسع، والنوع الثالث (C ) فينقص فيه العامل 11 وهو قليل الانتشار.
أما الناعور المكتسب، فيظهر فجأة دون إصابة أي فرد في العائلة به، ويحصل بسبب رد فعل مناعي يقوم به الجسم، ونتيجة رد الفعل هذا يهاجم الجسم عوامل التخثر 8 و 9 ويقضي عليها، ويحدث لأسباب عديدة كالحمل أو أمراض المناعة الذاتية أو السرطان أو التصلب المتعدد أو نتيجة لاختلاطات دوائية معينة.
حياة كالجحيم!
بهذه الجملة يصف ورد الشاب الثلاثيني حياته، ويجد أن حياته لا معنى لها، فهو غير قادر كغيره على ممارسة التمارين الرياضية خوفاً من تعرضه لرض أو إصابة، وعليه أن ينتبه لنفسه جيداً أكثر من غيره، خوفاً من تعرضه لجرح قد ينهي حياته.
"أعي تماماً طبيعة مرضي، سابقاً كنت أهمل نفسي وألعب كرة القدم مع رفاقي ولكن النتيجة في أغلب الأحيان إسعاف للمستشفى وتعويض دم أو عامل تخثر 8".
خطورة مرض الناعور تكمن في مضاعفاته الخطيرة كالنزيف الداخلي العميق الذي يحدث داخل العضلات ويسبب تورّم الأطراف.
وقد يضغط هذا التورّم على الأعصاب ويؤدي إلى الخَدَر أو الإحساس بالألم، وقد يكون ذلك مهدداً للحياة حسب موضع النزيف، أو أن يحصل نزيف داخل الحلق أو الرقبة والذي يؤثر على التنفس، أو قد تتلف المفاصل في حال عدم علاج النزف الداخلي المتكرر، إضافة لاحتمالية إصابة مريض الناعور بعدوى فيروسية بسبب النقل المتكرر للعامل الثامن مع أن فرصة ذلك ضعيفة، وفي حالات قليلة قد يعاكس الجسم لأسباب مناعية عمل العلاج المستخدم فتكون فعالية العلاج أقل.
علاج الحكومي وقلة موارد!
يبلغ عدد مرضى الناعور في سوريا حسب آخر إحصائية أجرتها "الجمعية السورية لمرضى الناعور في سوريا" عام 2021 حوالي 1200 مريض.
وهنالك ألف مريض غير مسجل في الجمعية لعدم رغبتهم في الإفصاح عن المرض، وبحسب الأخصائية في أمراض الدم، تهاني، فإن هنالك تحاليل تكشف وتشخّص المرض قبل الولادة تجرى حالياً في سوريا.
وكل مريض ناعور لديه سجل خاص به يتم من خلاله صرف العامل الثامن له، وتأمينه ومحاولة مراقبته بشكل دائم.
قد يهمك: الرقة.. أخطاء طبية دمّرت حياة الكثيرين وحق الضحايا "ضائع"
تقول تهاني، ينقصنا في سوريا الكثير لنستطيع مواكبة التطور الحاصل في الخارج، كالقدرة على التثقيف الجيد للسكان بخطورة المرض وأهمية إجراء اختبارات ما قبل الزواج للحد من توريث هذا المرض ونقله للأبناء، إضافة لنشر تثقيف صحي صحيح حول الأمراض بشكل عام.
وتجري الجمعية السورية لمرضى الناعور سنوياً يوماً خاصاً بمرضى الناعور للتأكيد والتذكير بأهمية هذا المرض وضرورة التشخيص المبكر له من أجل علاجه والسيطرة عليه، فلا علاج فعلي له حتى اليوم سوى بتعويض عامل التخثر المفقود.
ويصادف الـ 17 من نيسان، اليوم العالمي للناعور عالمياً حيث تولي منظمة الصحية العالمية اهتماماً متزايداً بهذا المرض وتحاول حث جميع الدول على الوعي بأهمية هذا المرض.
"القسم الطبي في سوريا أكثر الأقسام تضرراً من الحصار المفروض على سوريا، ونحاول دوماً بكل الطرق أن نواكب كل جديد فيما يخص مرض الناعور رغم قلة الإمكانيات وشحها أحياناً" تقول الطبيبة تهاني.
ويتم تقديم العلاج في سوريا ضمن مراكز عدة في المحافظات: حمص في المستشفى الوطني ، حلب في مستشفى زاهي أزرق، دير الزور في مستشفى الفرات، طرطوس في المستشفى الوطني، السويداء في مستشفى الوطني، حماة في مستشفى الدكتور عبد القادر الآغا، اللاذقية في مستشفى التوليد والأطفال.
